戈登综合征主要表现

姜丽萍 主任医师

三甲 吉林市人民医院 心血管内科

戈登综合征的主要表现是高血钾，高血氯，酸中毒，低肾素，高血压。据Achard报道，至2001年全球至少报道了戈登综合征90例，病情轻重不一，临床表现形式不同，一组69例报道，其中37例有高血压，15例有身材矮小，4例有智力障碍，年龄20岁以下者37%有高血压，20岁以上者82%有高血压，另一组报道了1964～1991年的51例戈登综合征，病人来自美国17例，澳大利亚8例，以色列7例，芬兰4例，日本6例，苏格兰3例，加拿大3例，法国2例，男性28例，女性23例，发病年龄出生时至52岁，多为10～30岁，有家族史的34/44例，有高血压的38例，血压范围140～220/90～120mmHg，血钠水平134～144mmol/L;血钾49～96mmol/L，多为56～80mmol/L;血氯102～119mmol/L;HCO3-14～31mmol/L(多为16～20mmol/L);血浆和尿醛固酮一般为正常水平或稍低;血肌酐一般为正常水平;心房利钠肽多为正常水平，部分病例测定了血浆肾素活性(PRA，血浆肾素活性水平较低，给予限盐饮食，以上紊乱可被纠正，门齿异常偶可见到，也偶因高血压而发生脑卒中，上海报道1例48岁男性患者，血压140～170/90～105mmHg，血钾58～61mmol/L，血氯112～117mmol/L，在限钠饮食后以上异常明显改善。

回复时间：2019-06-10 21:32

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